Pannikulitis
Introduktion
Introduktion Panniculitis Det subkutane fedtlag består af mellemliggende mellemrum mellem lobulerne og lobulerne i fedtceller. I henhold til det vigtigste sted for inflammation kan panniculitis opdeles i to kategorier: lobular panniculitis og septal panniculitis. Lipitis er et bredspektret syndrom, der kan opdeles i forskellige undertyper afhængigt af kliniske egenskaber, relaterede sygdomme og patologiske ændringer. Diagnose Ud over at opdage sygdommen og patogener, der er forårsaget, den tidligste friske levende sputum, er det vigtigt at fjerne en tilstrækkelig mængde prøver og udføre en række patologiske sektioner (planlagt, lobular eller blandet).
Patogen
Årsag til sygdom
Det kan opdeles i forskellige undertyper i henhold til kliniske egenskaber, relaterede sygdomme og patologiske ændringer. Mere komplekse, lokale faktorer såsom traumer, forkølelse, injektion af visse medikamenter, systemiske faktorer såsom tuberkuloseinfektion, betændelse i mandlen kan forårsage panniculitis, nogle systemiske sygdomme som lupus erythematosus, sklerodermi, sarkoidose kan også forårsage lipider Membran betændelse. Læsioner af subkutane fedtkar påvirker ofte lipidmembranen og forårsager inflammatoriske ændringer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Li Wensheng test blod rutine
Kliniske manifestationer af panniculitis:
Symptomer og tegn på lipidmembran: klinisk akut eller subakut, kendetegnet ved gentagen generel sygdom, ledssmerter, feber, subkutane knuder. Nodular panniculitis kan opdeles i hudtype og systemtype i henhold til den berørte del.
(1): Nodular panniculitis Hudtype: læsionen trænger kun ind i subkutant fedtvæv, men involverer ikke de indre organer. Det er kendetegnet ved subkutane knuder i klinikken. De subkutane knuder varierer i størrelse, og diameteren er generelt 1 ~ 4 cm. Op til 10 cm eller mere. I løbet af et par uger til et par måneder vises klyngerne symmetrisk, hvilket forekommer i lår og kalve, og kan også påvirke overarme, lejlighedsvis på overkroppen og ansigtet. Hudoverfladen er mørkerød med ødemer og kan også have normal hudfarve. De subkutane knuder er lidt højere end hudoverfladen. Teksturen er fastere og kan have spontan smerte eller ømhed. Når den nodulære panniculitis er placeret dybt i huden, kan den bevæge sig lidt, når den er lav, klæber den fast på huden og har lidt aktivitet.
Nodular panniculitis tilbagevendende, og intervallet varierer. Efter at knudene er aftaget, har lokal hud forskellige grader af depression og hyperpigmentering, hvilket er atrofiske ar, der forbliver på grund af fedtatrofi og fibrose. Nogle knuder kan sprænge af sig selv, og den gule olieagtige væske strømmer ud. Dette kaldes "Liquefying panniculitis". Det forekommer mest i låret og underlivet, og kalven ses sjældent. Et uregelmæssigt ar dannes senere.
Mere end halvdelen af hudtypepatienterne med panniculitis ledsages af feber, som kan være lav feber, moderat varme eller høj feber Varmetypen er for det meste intermitterende varme eller uregelmæssig varme, og nogle få er afslapningsvarme. Normalt forekommer feber efter et par dage med subkutane knuder, og varigheden er usikker. Den falder gradvist efter 1 ~ 2 uger, hvilket kan være ledsaget af træthed, muskelsmerter, appetitløshed og ledssmerter i nogle tilfælde.Det er mere almindeligt i knæ- og ankelled. Symmetri, vedholdenhed eller gentagelighed, leddene kan være røde og hævede, men ingen leddeformiteter. De fleste patienter kan gradvist lindre inden for 3 til 5 år, og prognosen er god.
(2): Systemisk panniculitis: Ud over den ovennævnte ydelse af hudtype er der også visceral involvering. Visceral skade kan forekomme på samme tid som hudskader og kan også forekomme efter hudlæsioner.I nogle få tilfælde forekommer fedtskader før hudlæsioner. Forskellige organer kan blive påvirket, herunder lever, tyndtarmen, mesenteri, omentum, retroperitoneal fedtvæv, knoglemarv, lunge, pleura, myocardium, pericardium, milt, nyre og binyre. Feberen til systemisk panniculitis er generelt speciel, ofte parallelt med udseendet af udslæt, mest for varme, og varmen stiger gradvist efter udseendet af udslæt, der kan være så højt som 40 ° C, og falder gradvist efter 1 til 2 uger.
Fordøjelsessystemet er mere almindeligt og kan forårsage hypokondriac smerter, hepatomegaly, fedtlever, gulsot og leverdysfunktion, når leverskader opstår. Invasion af mesenterisk, omentum, retroperitoneal fedtvæv, mavesmerter, abdominal forstørrelse, mavemasse, tarmobstruktion og gastrointestinal blødning. Knoglemarvsinddragelse kan føre til en fuldstændig reduktion i blodlegemer. Indånding af luftvejene kan føre til pleurisy, pleural effusion, hilariske skygger og kortvarige masser i lungerne. En kortvarig nyreinsufficiens kan forekomme med de involverede nyrer. Inddragelse af centralnervesystemet kan føre til psykiske lidelser eller psykiske lidelser. Prognosen for panniculitis er dårlig, og mennesker med omfattende visceral involvering kan dø af multipel organsvigt eller større blødning i den øvre fordøjelseskanal eller infektion med nodulær panniculitis.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Kliniske egenskaber:
(1) Det er godt for unge kvinder.
(2) Det er kendetegnet ved tilbagevendende episoder og subkutane knuder, der optræder i batches. Efter at nodulerne er aftaget, ser det ud til, at lokal hud har forskellige grader af depression og pigmentering.
(3) ofte ledsaget af systemiske symptomer som feber, ledssmerter og myalgia.
(4) Når læsionen invaderer det viscerale fedtvæv, afhænger af den berørte del forskellige symptomer. Hvis indlæggene er vidt påvirket, kan der forekomme multiple organsvigt, større blødninger eller samtidig infektion.
2. Patologisk diagnose: hudknodebiopsi, dens histopatologiske ændringer er det vigtigste grundlag for diagnose, det kan opdeles i tre faser:
(1) Fase I (akut inflammatorisk fase): Degeneration og nekrose af fedtvæv i lobulerne, infiltration af neutrofiler, lymfocytter og histiocytter med nogle ændringer i vaskulitis.
(2) Fase II (fagocytisk fase): Et stort antal makrofager infiltrerer i det degenererende nekrotiske fedtvæv, fagocytiserer denaturerede fedtceller, danner en karakteristisk "skumcelle".
(3) Fase III (fibrosefase): Skumceller reduceres eller elimineres stort set, erstattes af fibroblaster, den inflammatoriske respons erstattes af fibrøst væv, og til sidst dannes fibrose.
3, ifølge de ovennævnte kliniske og histopatologiske egenskaber kan diagnosticeres, men skal identificeres med følgende sygdomme:
(1) Nodulær erytem: subkutane knuder med symmetrisk fordeling kan også forekomme, men knuderne er for det meste begrænset til læggenes forlængelsesside, som ikke kollapser, og opløses spontant efter 3 til 4 uger, og der er intet atrofisk ar efter heling. De systemiske symptomer er milde, og der er ingen visceral skade. Sekundær til andre systemiske sygdomme (såsom Behcets sygdom osv.) Ledsaget af symptomer på beslægtede sygdomme. Patologiske manifestationer af septisk panniculitis med vaskulitis.
(2) Hård erytem: forekommer hovedsageligt i den midterste og nederste del af flexoren i underbenet, smerten er lettere, men det kan ødelægges for at danne et mavesår, der er vanskeligt at heles. Histopatologi viste tuberkuløse knuder eller tuberkuløst granulom med signifikante ændringer i vaskulitis.
(3) fagocytisk panniculitis i væv: subkutane knuder, gentagen feber, lever- og nyredysfunktion, reduktion af helblodceller og blødningstendens osv., Men den generelle tilstand er kritisk, gradvis værre og til sidst dør af blødning. Histopatologiske ændringer kan forekomme i såkaldte "bønnerignende" vævsceller, der fagocytoserer forskellige blodlegemer og deres fragmenter, som kan skelnes fra sygdommen.
(4) Nodulær polyarteritis: almindelige hudlæsioner er også subkutane knuder, som kan danne nekrose i midten, men knuderne fordeles langs arterien. Visceral skade er mest almindelig i nyre og hjerte, og perifer nervengagement er meget almindelig. Perifert neutrofil cytoplasmatisk antistof (P-ANCA) og hepatitis B-overfladeantigen-positivt har diagnostisk værdi, patologisk bekræftet lille og mellemlang arteriel nekrotiserende vaskulitis, arteriel væggranulocyt og monocytinfiltration.
(5) Subkutan lipidlignende T-celle lymfom: hyperthermia, hepatosplenomegaly, reduktion af helblodceller og blødningstendens, som ligner meget systemisk nodulær panniculitis. Imidlertid er der tumorcelleinfiltration i fedtvæv, som er små og mellemstore polymorfe T-celler. Den mellemliggende torsionkerne og cerebral gyrus-kerne har vigtig diagnostisk værdi, og ofte optræder reaktive fagocytiske vævsceller. Immunohistokemi var positiv for CD45RO og CD4, mens CD20 var negativ.
(6) ondartet histiocytose: svarer til systemisk nodulær panniculitis, der viser hypertermi, hepatosplenomegaly, reduktion af helblodceller, erytem, subkutane knuder osv., Men vævsceller er unormalt formede, og multinukleære giganter kan forekomme Unormale vævceller, tilstanden er mere farlig, og prognosen er ekstremt dårlig.
(7) Subkutan lipidgranulomatose: hudskader knuder eller plaques, 0,5 ~ 3 cm, de større kan nå 10 ~ 15 cm, kvaliteten er hård, overfladens hud er lys rød eller normal hudfarve, lys ømhed, fordelt på ansigtet Overkroppen og lemmerne er fælles på den indvendige side af låret og kan gradvist trække sig tilbage efter 0,5 til 1 år uden at efterlade atrofi og depression. Ingen systemiske symptomer såsom feber. De tidlige patologiske ændringer var cystisk betændelse i den fede lobule med degeneration og nekrose af fedtceller, infiltration af neutrofiler, histiocytter og lymfocytter, fibrose i det sene stadie og cystiske hulrum i forskellige størrelser i vævene. Sygdommen forekommer hos børn, spredte knuder, ingen atrofi og depression efter regression, ingen systemiske symptomer, der er en tendens til selvhelbredelse.
(8) Post-lipidsteroider: patienter med gigtfeber, nefritis eller leukæmi har et stort antal glukokortikoider på kort sigt, subkutane knuder inden for 1 til 13 dage efter reduktion eller seponering af glukokorticoid, knuder 0,5 ~ 4 cm i størrelse, hudens overflade er normal eller overbelastet, det forekommer i det meste af akkumuleringen af subkutant fedt forårsaget af påføring af glukokortikoider, såsom kinderne, kæben, overarmen og bagdel, kan falme efter uger eller måneder , ingen systemiske symptomer, såsom hormontilsætning eller genbrug efter genbrug, kan også fremme nodulær regression. De fleste tilfælde har ingen systemiske symptomer. Sygdommen er nu synlig i fedtlobulerne, og der er skumceller, vævsceller og fremmedlegemer, der infiltrerer og denaturerede fedtceller vises og ser nåleformede sprækker. Der er ingen særlig behandling for denne sygdom, og hudlæsionerne kan selvopløses uden ar.
(9) Kold panniculitis: Denne sygdom er en slags fysisk panniculitis forårsaget af direkte kold beskadigelse af fedtvæv. Den manifesteres som subkutan nodulær skade, der forekommer mest hos spædbørn og små børn. Voksne er mere almindelige hos patienter med frostskader. Eller dem med dårlig blodcirkulation forårsaget af strømpebukser.
Sygdommen forekommer om vinteren, efter et par timer eller 3 dage med kolde, vises subkutane knuder på udsatte dele, såsom ansigt og lemmer, med en diameter på 2 ~ 3 cm, kan også forøges eller smeltes sammen i plak, hård, øm, Den er lilla og kan gradvis forsvinde uden at efterlade spor. Den vigtigste patologiske ændring er akut fedtnekrose.
(10) Andre: Det er også nødvendigt at skelne fra subkutan fedtnekrose forårsaget af pancreas panniculitis (pancreatitis og bugspytkirtelkræft), spedalskhed, traume eller fremmedlegeme. Derudover er det nødvendigt at udelukke a1 anti-trypsinmangel panniculitis, steroidhormoner og post-lipiditis.
