primær galdecirrhose
Introduktion
Introduktion til primær galdecirrhose Primær galdecirrose (PBC) er en kronisk intrahepatisk kolestatisk sygdom.Serum anti-mitochondrial antistof (AMA) er en specifik markør til diagnose af PBC Ursodeoxycholsyre (UDCA) er den eneste randomiserede Et sikkert og effektivt lægemiddel til behandling af PBC som demonstreret ved kliniske forsøg. Selvom patogenesen af PBC kan være relateret til autoimmunitet, er effektiviteten af immunsuppressive midler ikke bekræftet, og lægemiddelrelaterede bivirkninger har begrænset dets kliniske anvendelse. PBC's tilstand er progressiv og fører til sidst til skrumpelever og leversvigt. Levertransplantation er den eneste effektive behandling for patienter med sluttrin PBC. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: middelaldrende kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kløe Osteoporose
Patogen
Årsag til primær galdecirrose
Den aktuelle årsag er ikke klar og kan være relateret til autoimmunitet.
Forebyggelse
Primær galdecirrhoseforebyggelse
Forebyggelse og behandling af komplikationer af ildfast kolestase.
Komplikation
Primære galdecirrhose-komplikationer Komplikationer pruritus osteoporose
Mange patienter har forhøjet serumbilirubin med autoimmune lidelser. Det kan også forårsage kløe, osteoporose, portalhypertension og skjoldbruskkirtelsygdom.
Symptom
Symptomer på primær galdecirrhose Almindelige symptomer Leveratrofi Portal venøs stase Leverstellatcellehyperplasi gallescirrhose Lever mild steatose Galstensten Hudsclera Gul farvet ascites Fedteffusion Galleblærestørrelse
Historie og symptomer
Sygdommen eksisterer ofte sammen med andre immunsygdomme såsom reumatoidfuger, Sjogren's syndrom, sklerodermi, kronisk lymfocytisk thyroiditis osv., Mere almindelig hos middelaldrende kvinder, snigende indtræden, efter langsomme, tidlige symptomer er milde, Patienten er generelt i god stand, og appetitten og kropsvægten mindskes ikke signifikant Cirka 10% af patienterne har muligvis ingen symptomer For patienter med kronisk obstruktiv gulsot af ukendt årsag, især dem med steatorrhea, bør årsagen til udbruddet være detaljeret. Og udviklingen af sygdommen, uanset om der er andre immunsygdomme, skal du være opmærksom på identifikationen af gulsot med sekundær galdecirrhose og andre årsager til skrumplever.
Oplev opdagelse
Hud, sclera gul farvning, synlige flere ridser og desquamation, lever, splenomegaly overflade er stadig glat, ingen ømhed.
Hjælpekontrol
Blodlipider, serum gallesyre, kombineret med bilirubin, AKP og GGT og andre mikrobiliære enzymer var signifikant forhøjede, normale eller lette, milde, moderat forhøjede, anti-mitochondriale antistoffer i blodet, forhøjet IgM, forlænget protrombintid, Urir bilirubin er positiv, urin galde er normal eller reduceret.
Billedbehandling af ultralyd, ERCP, CT, PTC osv. For at forstå, om der er intrahepatisk og ekstrahepatisk gallegangsdilatation og sygdomme, der forårsager ekstrahepatisk obstruktiv gulsot.
Undersøge
Undersøgelse af primær galdecirrhose
Blodlipider, serum gallesyre, kombineret med bilirubin, AKP og GGT og andre mikrobiliære enzymer var signifikant forhøjede, normale eller lette, milde, moderat forhøjede, anti-mitochondriale antistoffer i blodet, forhøjet IgM, forlænget protrombintid, Urir bilirubin er positiv, urin galde er normal eller reduceret.
Billedbehandling af ultralyd, ERCP, CT, PTC osv. For at forstå, om der er intrahepatisk og ekstrahepatisk gallegangsdilatation og sygdomme, der forårsager ekstrahepatisk obstruktiv gulsot.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primær galdecirrose
Sygdomme, der skal diagnosticeres, inkluderer: ekstrahepatisk galleobstruktion, kronisk aktiv hepatitis, primær skleroserende cholangitis, medikamentinduceret cholestase. Ekstrahepatisk galdeobstruktion, der kan heles, bør udelukkes så hurtigt som muligt. Ultralyd og ERCP i nogle tilfælde En kontrol er også nødvendig. En leverbiopsi kan bekræfte diagnosen, men den er ofte uspecifik.I nogle få tilfælde kræves en diagnostisk laparotomi.
