orbital amyloidose
Introduktion
Introduktion til orbital amyloidose Orbital amyloidose kan forekomme i den orbital lacrimal kirtel, i orbital- og konjunktivalvævet, er en læsion forårsaget af amyloidaflejring, klinisk sjælden, læsioner kan forårsage øjeæblefremspring, ptosis, øjenbevægelsesforstyrrelse Øjenlåg blødning (spontan) og nedsat syn. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øjenbevægelsesforstyrrelser
Patogen
Årsager til orbital amyloidose
Årsag:
Årsagen er ukendt. Denne læsion er en slags læsion, der involverer plasmaceller, som kan være relateret til immundysfunktion. Nogle tilfælde er sekundære til langvarig okulær infektion og kronisk betændelse, vaskulitis, kavernøs vaskulær sygdom osv. Ved myelom (multiple), makroglobulinæmi, malignt B-celle lymfom og lignende.
(to) patogenese
Patogenesen er ukendt. Om det drejer sig om sekundær eller primær amyloidose, er plasmaceller involveret i den patologiske proces, så det kan være relateret til kroppens immundysfunktion. Nogle tilfælde har en vis familietendens, hvilket indikerer genetik, proteinimmuno-elektroforese. Den høje top af IgM i hjernen antyder makroglobulinæmi.
Forebyggelse
Forebyggelse af orbital amyloidose
Forebyggelse af øjenlågamyloidose:
1. Fordi årsagen til amyloidose er uklar, er der ingen måde at forhindre primær amyloidose.
2. Sekundær amyloidose kan kun iværksætte inflammatoriske sygdomme ved amyloidose, såsom tuberkulose og leddegigt, ved profylaktisk eller effektiv behandling. Hvis medicin kan bruges til at kontrollere reumatoid arthritis, reduceres sandsynligheden for at udvikle sekundær amyloidose.
Komplikation
Komplikationer i orbital amyloidose Komplikationer, øjenbevægelsesforstyrrelser
Ofte kompliceret af øjenmuskelhypertrofi, øjenbevægelsesforstyrrelser osv., Fordi amyloide læsioner ikke er begrænset til lokale, kan være flere systemer og flere organer, så følgende komplikationer kan kombineres:
1. Kombineret med nyre diabetes insipidus, hyperkalæmi og nyresvigt.
2. Klinisk er kongestiv hjertesvigt ofte forbundet med progressive og ufravigelige episoder. Hjertesvigt forårsaget af amyloidose er vanskeligt at behandle, og individuelle patienter er ekstremt følsomme over for digitalis, så alvorlige eller endda dødelige arytmier forekommer. Hvis ledningssystemet er involveret, kan det forårsage ledningsblok, atrieflimmer, atriefladder og ventrikulær arytmi. Dette er ofte en sen manifestation af primær amyloidose med en meget dårlig prognose.
3. Kombineret portalhypertension og spiserør i spiserøret og spontan leverbrud. Derudover kan amyloidaflejringer også være til stede i galdeblæren og bugspytkirtlen.
4. Kombineret med luftvejsobstruktion, dyspnø, atelektase, pleural effusion, sekundær infektion.
Symptom
Symptomer på orbital amyloidose Almindelige symptomer Synshandicap Amyloidaflejringer Lacrimal kirtelforstørrelse Gule knuder i øjenlågenes sag
Primær amyloidose er en almindelig type, og okulære læsioner er en del af systemisk amyloidose, bindehinden, øjenlåg og andre anatomiske dele såsom hud, svelget, bronkiesgrene, hjerte, lever, nyrer, muskler, nerver og blodkar. Der er amyloidaflejring, der producerer læsioner; når hjertet er involveret, forårsager det hjertesvigt, når tungen invaderes, tungen bliver hypertrofiseret, hvilket gør det vanskeligt at sluge og tale; tarmlæsioner forårsager intestinal peristaltis og absorptionsdysfunktion, når det orbitale amyloidprotein afsættes, Det er kendetegnet ved voksagtige gule knuder på huden. Blodkarene er skrøbelige på grund af amyloidaflejring omkring blodkarene. Øjenlågene kan bløde på grund af mindre traumer. Hudinddragelsen af øjenlågene er altid relateret til systemisk amyloidose, som er begrænset til konjunktiva, lacrimalkirtler og øjenlågskader. Fraværet af øjenlågshudskader indikerer generelt ingen systemiske læsioner.I disse tilfælde undersøges systemisk amyloidose, og resultaterne er ofte negative.
Amyloidose, der er begrænset til øjenlågene, er meget sjælden. Generelt aflejres amyloid først i bindehinden og spreder sig derefter tilbage rundt om blodkarene til fasciatsækken og øjenlågene.De mest typiske læsioner er amyloidaflejring på øverste og nedre iliac konjunktiva og bindehinden. Det nedre væv, den øverste epifysiske plade, den øvre levatormuskelsene, musklerne og Müller-musklerne gør den øverste gane tykkere og hypertrofi, hvilket får ptosen til at falde, såsom at åbne øjenlågene, viser den skrøbelige og let blødende faste skorpion, amyloidaflejringer Den lacrimale kirtel forstørrer den lacrimale kirtel, invaderer muskelen for at gøre den ekstraokulære muskelhypertrofi, og øjenbevægelsen er begrænset. Hvis flere ekstraokulære muskler er involveret, kan det føre til frosset klode, invasion af sklera og synsnerven, kan påvirke den visuelle funktion og kan også invadere Andre væv i øjenlågene forårsager øjenkugler, øjenlågblødning osv. Massen kan komprimere skinnebenet for at frembringe optisk knoglebeinskomprimering, men der er ingen knogleødelæggelse.
Sekundær amyloidose er hovedsageligt forårsaget af kronisk stimulering af infektion og betændelse Plasmaceller involveret i den inflammatoriske proces kan være forbundet med amyloidaflejring Tuberkulose, reumatoid arthritis, spedalskhed og osteomyelitis forårsager amyloid i leveren. Nyre, milt og binyrerne og andre parenchymale organer; kan også involvere begge øjenlåg, men øjenlåg er sjældent krænket, lokal betændelse eller infektion forårsaget af lokale amyloidaflejringer er sjældne, såsom knude, kronisk betændelse i hornhinden, infektion fører undertiden til hornhinde Amyloidaflejring, men det er meget sjældent i øjenlågene.
Systemisk plasmacellehyperplasi, multiple myelom, makroglobulinæmi og B-celle lymfom kan forårsage amyloidaflejring i øjenlåget på grund af kortvarig syntese af immunoglobulinfragmenter; amyloidose betragtes også som aldring Som en del af obduktionen konstateres det, at ældre ofte har amyloidose.
CT-undersøgelse viste en solid pladsbesættende læsion i den lacrimale kirtel i iliac crest, formen på læsionen var uregelmæssig, og den uensartede tæthed blev ledsaget af forkalkning.
Undersøge
Øjenlåg amyloidose
1. Urinundersøgelse: Urin Bence-Jones-proteinundersøgelse og proteinimmunoelektroforeseundersøgelse for at udelukke plasmacelletsioner og multiple myelomer.
2. Histopatologisk undersøgelse: amyloidose er et cellefrit, gennemsigtigt amorft stof, der forårsager granulomreaktion i fremmedlegeme. Ved traditionel HE-farvning fordeles amorfe stoffer langs blodkarene, der viser eosinofilisme. Fibroblaster og inflammatoriske celler kan ses i hele læsionen, hvoraf de fleste er plasmaceller.Det kan også ses, at karakteristiske multinukleære fremmedlegemsvævceller er spredt i læsionsområdet eller fordelt ved kanten af amyloidaflejringszonen, i den eosinofile masse. Lejlighedsvis viste lymfoide follikler, amyloid-positiv farvning i PAS, Congo rød, methylviolet og thioflavin T, birefringence og dikroisme ved polariseret lysmikroskopi, og elektronmikroskopi viste, at amyloid var cyklusfri. , ingen forgrenede fine fibre.
Den kemiske sammensætning af amyloid varierer fra læsion til læsion Råmaterialet til syntese af amyloid kommer fra blodcirkulation eller lokale proteiner, spontant smeltet til en ß-klap konfiguration, og proteinet omdannes til fiber. Farvningsegenskaber er rent fibrøst og stift. På grund af rynkekonfigurationen er β-flap til stede i alle stivelsesdeformerede læsioner. Derfor antyder forfatterne, at sygdommen omdøbes til beta fibrosis. Protein AL er til stede hos patienter med primær systemisk amyloidose og multiple myelomer. Kan være forbundet med orbital, glasagtig amyloidaflejring; også et vigtigt protein i primære lokaliserede orbitalskader, kemisk analyse, der viser, at protein AL repræsenterer det N-terminale fragment eller hele den lette kæde, protein fra den λ og κ immunglobulin lette kæde, protein AA er til stede hos patienter med sekundær amyloidose. Det er en gruppe af heterotype proteiner med en fælles sekvens på 9 aminosyrer ved N-terminalen af den lette kæde. Der er en immunologisk krydsreaktivitet mellem protein AA og protein SAA. Protein AA ser ud til at være blodcirkulation. Nedbrydningsproduktet af medium protein SAA har under normale betingelser et lavt indhold af protein SAA, som forøges markant ved nødresponsen under kronisk betændelse og infektion.
Andre fibrinproteiner isoleret fra amyloid er: protein AFP, der er til stede hos patienter med en bestemt familiegenetisk disposition, protein AET er forbundet med APUD-tumorer; protein AP er til stede i alle patienter med amyloidaflejring, med PAS-amyloid Relateret til farvning.
CT-undersøgelse: Det viste sig, at den lacrimale kirtel blev forstørret, de ekstraokulære muskler blev fortykket eller sakral, og bløddelsmassen i det forreste segment af det forreste segment blev observeret, og plettet forkalkning blev observeret.
Diagnose
Diagnose og differentiering af orbital amyloidose
Sputum i øjenlågshuden er gul og klumpet, bindehinden i iliac crest er hård og sprød, og den hæmoragiske sputum har diagnostisk værdi. CT-undersøgelsen afslører, at den lacrimale kirtel er forstørret, den ekstraokulære muskel er fortykket eller det sakrale hulrum, den bløde vævsmasse i den forreste del af den antercielle del, Omfanget, størrelse og placering af læsionen, men læsionens art kan ikke bestemmes. For at blive diagnosticeret er histopatologisk undersøgelse påkrævet. For patienter med plasmacellesygdom skal proteinimmuno-elektroforese udføres. Patienter med multiple myelom bør opsamles i 24 timers urin som Bence- Jones-proteinundersøgelse, såsom plasmacellemyeloma, bør overvejes til knoglemarvsundersøgelse, hvilket betyder, at høje toppen af IgM ved proteinimmunoelektroforese antyder makroglobulinæmi.
For at skelne fra multipelt myelom og makroglobulinæmi, bør Bence-Jones-proteinundersøgelse af urin og proteinimmunoelektroforese udføres, og man skal være opmærksom på tilstedeværelsen af amyloidose i andre organer i kroppen.
