lokaliseret sklerodermi
Introduktion
Introduktion til lokal scleroderma Som navnet antyder, er sklerodermi en sygdom, hvor huden bliver hård. Den generelle klassificering begrænser læsionen på huden. Indflamme påvirkes ikke af den lokaliserede sklerodermi (lokaliseret sklerodermi), der ligger i den ene ende af spektret, systemisk sklerose ( Systemiksklerose) diffus scleroderma (diffusescleroderma), omfattende hudlæsioner med multiple organinddragelse i den anden ende af spektret. Mellem de to poler er der nogle mellemliggende typer, såsom generaliseret sklerodermi i lokalisering, akral sklerodermi i systemisk, CREST-syndrom osv., Og sådan klassificering er anført i tabel 1. Den enkle invasion af huden er begrænset, den generelle prognose er god, den 10-årige overlevelsesrate er 70%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: medfødt flerårig fælles kontraktur
Patogen
Årsagen til lokal scleroderma
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag til sygdommen er uklar og kan være relateret til infektion, genetik og miljømæssige faktorer.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig ikke særlig klar. Generelt er der vaskulær skades teori, immunologisk skade teori og fibrøs unormal hyperplasi teori. Se Systemisk sklerodermi for detaljer.
Forebyggelse
Lokaliseret scleroderma-forebyggelse
1. Fjern induktionen af sygdommen, vær opmærksom på hygiejne, styrket fysisk træning for at forbedre immuniteten og forhindre infektion.
2. Tidlig diagnose og tidlig behandling, må ikke opgive behandlingen let, når sygdommen er lettet.
Komplikation
Lokaliserede sklerodermikomplikationer Komplikationer medfødt multipel fælles kontraktur
Sygdom med hård plet forekommer i hovedbunden Permanent alopeci kan forekomme.Det kan forårsage deformitet på ekstremiteterne. Skeletisk involvering af sklerodermi kan forårsage ledkontraktur. Hård plet sygdom med ansigtsatrofi kan gøre ansigt, øje, næse og mund. Vip og næse kollapser.
Symptom
Lokaliserede symptomer på sklerodermi Almindelige symptomer Hudsklerosering Hårtab Permanent alopecia Neuralgi Svag mavesmerter Ødemer
Hud manifestationer og histopatologiske ændringer af lokaliseret sklerodermi ligner dem ved systemisk sklerodermi, men intet visceralt engagement.
1. Morfose (morfea)
Sygdom med hård pletter er den mest almindelige i lokal scleroderma og tegner sig for ca. 60 %. I henhold til læsionens morfologi og omfang er den opdelt i pestmorfæ og generaliseret morfea, plaque plaque. Fra begyndelsen er det en rund, elliptisk eller uregelmæssig rødlig eller lilla rød ødematisk flagerende læsion, som gradvist forstørres efter flere uger eller måneder, og diameteren kan nå 1 til 10 cm eller mere, og den centrale del lyser. Det er lysegult elfenbenhvid eller farvet gråbrun, det er omgivet af lys purpur eller rødlig glorie. Overfladen er tør og glat med voksagtig glans. Den har en læderlignende hårdhed. Den har hårtab, ingen sved og undertiden ledsaget af kapillærer. Efter dilatation, efter flere år senere, reduceres hårdheden, bliver gradvist et hvidt eller lysebrunt atrofisk ar, som kan forekomme i enhver del, men i bagagerummet er ryggen mere almindelig, efterfulgt af lemmer og nakke og nakke, når det forekommer i hovedbunden Permanent alopeci kan forekomme, hvilket kan forårsage deformiteter ved ekstremiteterne.
Generaliseret sklerodermi er sjælden, og beskaffenheden af dens læsioner forekommer og udvikler sig som plaque plaque, men det er kendetegnet ved et stort antal læsioner, omfattende læsioner, op til titalls stykker, asymmetrisk distribution og læsioner bliver til sidst Deprimeret bleghvid atrofisk plaster, forekommer i brystet og maven og proksimale ekstremiteter, ansigt, nakke, hovedbund, underarm, kalveinddragelse er relativt lille, skønt ingen organinddragelse, men patienter kan have ledsmerter, mavesmerter, migræne , neurale og mentale lidelser, vægttab, træthed osv., kan et lille antal patienter konverteres til systemisk sklerose.
2. Sessilsklerodermi (lineær sklerodermi)
Båndet sklerodermi er mere almindeligt hos børn og unge. Huden hærdes i en linje- eller båndform.Den forekommer i panden og kan påvirke ansigt og hoved. Den lokale hud er åbenlyst atrofied, og depressionen kan udlignes fra midtlinjen til siden. Delen spreder sig op til toppen af hovedet, og der opstår en båndformet permanent alopecia-plet, der spreder sig ned til næse og mund. Atrofien, depressionen og den klare grænse, såsom sværdskæring, til sidst er huden tynd og atrofi, som ved at klæbe fast på knogleoverfladen. Skaden kan også distribueres langs lemmer eller interkostaler, som kan variere fra enkelt til flere, og de morfologiske egenskaber ligner dem ved hårdpots sygdommen, men læsionerne er åbenbart sunkne, og nogle gange påvirkes muskler og knogler under hudlæsionerne. Afkalkning, løsning og udtynding af knoglen kan forekomme, og led i nærheden kan påvirke funktion på grund af kontraktur.
3. Sygdom med hård plet med ansigtsfascia (morfé med ansigtshemiatrofi)
Dette er en slags segmental morfeasygdom, der forekommer i ansigtet. Det er en af årsagerne til excentrisk atrofi. Det afgrænses af midtlinjen og forekommer ofte på den ene side af ansigtet. Huden er hærdet, atroferet og sunket. Øjne, næse og mund er skæve, det berørte øje er indsnævret, næsen kan kollapse, og den påvirkede side er atrofieret. Denne slags hårdspidssygdom kaldes også En coup de saber.
4. Drop scleroderma (guttat morphea)
Denne type hudlæsioner er relativt sjældne, kan forekomme i nakken, brystet, skuldrene, ryggen osv., Som regel beskadiget af størrelsen på mung bønne eller sojabønner, men sommetider er 5 cent mønt store, samlet eller foret, en glat overflade Skinnende, en let konkav og hård lille plet i perlemor eller elfenben omgivet af en purpurrød glorie eller pigmentering, som kan krympe over tid.
Diagnosen er hovedsageligt baseret på de karakteristiske morfologiske ændringer i huden, det vil sige hævelse af den lokale hud, stramning, hærdning, voksartet glans, elfenbenfarveændring eller ansigtsatrofi og histopatologiske ændringer har referenceværdi.
De kliniske træk hos patienter med lokaliseret hudsklerodermi adskiller sig fra dem af diffus type Disse patienter har ofte Raynauds fænomen i mange år (nogle gange mere end 10 år) inden udseendet af andre tegn på sklerodermi, skønt de kan være ledsaget af organskader. Imidlertid kan alvorlige lunger, relativt få hjerte- eller nyrelæsioner, dette udvidede sygdomsforløb repræsentere en langsom ekspression af sklerodermi og kan også indikere, at lokaliseret sklerodermi er en anden anden sygdom.
Undersøge
Lokaliseret sklerodermiundersøgelse
Den målte tidsværdi af den påvirkede eller upåvirkte hud var signifikant længere end normalt, op til 5 til 12 gange normal.
1. Histopatologisk undersøgelse
Fibrose og mikrovaskulær okklusion er karakteristiske patologiske ændringer i alle påvirkede væv og organer hos patienter med skleroserende sygdom.
2. Undersøgelse af hudpatologi
I det tidlige stadium blev dermal interstitielt ødem, hævelse af kollagenfiberbundt, lymfocytinfiltration omkring kollagenfibre og små blodkar i dermis primært T-celler, sent, dermal og subkutant vævskollagenfibre spredt, dermis tykkere, kollagen hævelse, Fibrose, ødelæggelse af elastiske fibre, fortykkelse af blodkarvæggene, indsnævring af lumen og endda okklusion. Senere reduceres epidermis, hudvedhæng og talgkirtler, svedkirtler og calciumaflejringer i det dybe og subkutane væv i dermis.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lokal scleroderma
Diagnostiske kriterier
De fleste lokaliserede sklerodermi udvikler sig til de kliniske træk ved CREST-syndrom Hudændringer er begrænset til fingre (hærdende ændringer). Ud over Raynauds fænomen har patienter med lokaliserede symptomer ofte halsbrand eller sværhedsbesvær, alvorlige gastrointestinale problemer. Patologisk dysfunktion med esophageal dysfunktion og tilbagesvaling er ofte et vedvarende symptom hos disse patienter Subkutane kalkholdige aflejringer er lokaliserede små klumper, der ofte forekommer på fingre, underarme eller andre kompressionspunkter, især hos patienter med CREST-syndrom. Forøget antal ekspanderede kapillærer, almindelige i ansigtet, slimhinder og hænder, alvorlige manifestationer af lokal scleroderma er pulmonal hypertension og store arterielle okklusive læsioner med eller uden lungefibrose, manifesteret som iskæmi og Amputationskirurgi, der kræver amputation og sameksistens med en anden reumatisk sygdom forekommer hos patienter med lokal scleroderma.
Differentialdiagnose
1. makulær atrofi
Forekommer i bagagerummet, de runde eller ovale røde pletter i det tidlige stadium af hudlæsioner er ca. 1 cm, og krymper derefter gradvist, hudlæsionerne kan være enkelt eller flere klynger, overfladens hud kan være normal eller blåhvid, åbenbart konkav, men Patienten er ikke svær at røre ved, patienten har ingen symptomer, den unge er mere almindelig, og årsagen er ukendt.
2. progressiv idiopatisk atrophoda (progressiv idiopatisk atrophoderma)
Sygdommen forekommer i stammen hos de unge og middelaldrende og kan også findes i ekstremiteterne. Årsagen er ukendt. De tidlige læsioner er uregelmæssige pletter med uklare grænser, der spænder fra 1 til 10 cm i diameter. Overfladen er grå eller solbrun, og huden er tynd og tynd. Den er blød, gradvis krympende, let deprimeret og kan hærdes i midten af den atrofiske plak. De histopatologiske ændringer er dybere kollagenfibre i dermis og den glasagtige degeneration. Denne histologiske ændring og hudens første atrofi og hærdningsegenskaber er let og hårdt. Identifikation af plotsygdom.
3. Atrofisk sklerosemose (lichen sclerosus et atrophicus)
Også kendt som hvid lav (lav albus) eller hvid plet-sygdom forekommer i vulva, men også i nakken, brystet, brystet og ryggen, hudskaderne er glatte, let rynkede grå eller elfenbenhvide pletter Der er purpurrøde haloer rundt omkring, nogle plaques er spredt i hvide pletter, kan være ledsaget af mild sklerose, histopatologiske ændringer i epidermal atrofi, dermal overfladisk homogeniseringsændring, inflammatorisk celleinfiltration.
