narkolepsi
Introduktion
Introduktion til narkolepsi Narkolepsi er en sygdom, der er kendetegnet ved uimodståelig kortvarig søvn. Det er et syndrom med uklar etiologi.Det er karakteriseret ved unormal søvn tendens, herunder overdreven søvnighed om dagen, rastløshed om natten og patologi. REM søvn. Mere end børn eller unge, forekomsten af mænd og kvinder er ens, nogle patienter kan have en historie med encephalitis eller craniocerebral traumer. Patogenesen af denne sygdom er ikke klar og kan være relateret til den nedsatte funktion af det stigende aktiveringssystem i hjernestamnetværket eller den retikulære kernefunktion i den caudale hjerne. De fleste patienter ledsages af andre symptomer, såsom kataplexi, søvnlammelse, søvn hallucinationer osv. Kvadrilateral narkolepsi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: hyppigere hos børn eller unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neurasteni, autisme
Patogen
Årsag til narkolepsi
Funktionelle læsioner (25%):
Det er relateret til den nedsatte funktion af det stigende aktiveringssystem i hjernestamnetværket eller hyperfunktionen af retikulær kerne i den caudale cerebrale ventrikel.Det anses også for at være en autosomal dominerende arvelig sygdom, selvom forekomsten er højere i nogle etniske grupper, såsom japansk. Der rapporteres om sager i forskellige etniske grupper og over hele verden. Deres genetiske egenskaber er tæt forbundet med humane HLA minimale vævsrelaterede gener (DR og DQ loci) i forskellige grupper. Patogenesen er en regulatorisk forstyrrelse af REM-søvn efterfulgt af NREM. Styringen af REM-søvn efter søvncyklussen går tabt, og tendensen til at gå ind i REM-søvn øges både i begyndelsen af søvnen og i den vågne periode.
Traumefaktorer (25%):
Sandyk (1995) mener, at dysfunktionen af pinealkirtlen og dens sekretion af melatonin kan være relateret til forekomsten af denne sygdom, og nogle mennesker tror, at den kan være relateret til hjerne trauma, virusinfektion, immun dysfunktion, hjernesvulst, multipel sklerose og andre sygdomme. Forekomsten af normal REM-søvn afhænger af udløsningen af serotoninsystemet i hjernestamens indre kernekernesystem på andre transmissionssystemer, og denne udløste rytmeforstyrrelse kan forekomme i denne sygdom.
Genetiske faktorer (20%):
Yoss rapporterede i 1960, at der var 12 (7 hanner og 5 hunner) af de 3 generationer af en familie.Dyreforsøg viste, at når hundene begge var narkolepsi, blev alle kuldene påvirket. Og disse hunde påvirkes ikke af hvalpe, der er avlet af ikke-beslægtede eller fjernt beslægtede hunde. Overføringsmønsteret kan være autosomalt recessivt, men på samme tid viser det sig, at ikke alle typer hunde viser anfald. Den genetiske transmission af sovesygdom kan have forskellige årsager.
Miljøfaktorer (15%):
Honda et al rapporterede, at 100% af narkolepsipatienterne i Japan viste positivt humant leukocytantigen HLA-DR2, og europæiske og amerikanske forskere bekræftede også, at de fleste kaukasiske narkolepsipatienter var HLA-DR2, DQWl, DW2 positive. Guilleminault et al. Mener imidlertid, at transmission af narkolepsi er multifaktoriel, og miljøfaktorer spiller også en vigtig rolle.
Forebyggelse
Forebyggelse af narkolepsi
For at undgå ulykker er det nødvendigt at tage en række forebyggelses- og kontrolforanstaltninger i det daglige liv for at reducere anfald. Patienter skal bevidst arrangere deres liv med rige og farverige aktiviteter, deltage i kulturelle og sportslige aktiviteter, gøre noget interessant arbejde og forsøge at undgå monotoni. Aktiviteter for at drikke te eller kaffe i løbet af dagen for at øge hjernens excitabilitet.
Oprethold optimisme, opbyg selvtillid til at overvinde sygdom, undgå depression, tristhed, men ikke for ophidset, fordi tabet af spænding kan fremkalde en tur, det er bedst ikke at rejse alene, ikke deltage i stor højde, undervandsoperationer, men kan ikke engagere sig Kør køretøjer, styr en række signaler og andet ansvarligt arbejde for at undgå ulykker.
Komplikation
Komplikationer af narkolepsi Komplikationer, neurasteni, autisme
Ud over søvnepisoder, klager nogle patienter over træthed og søvnighed, er i en tilstand af lav årvågenhed, dårlig hukommelse, lav arbejdseffektivitet, der påvirker fysisk sundhed og arbejdseffektivitet og faldende livskvalitet. Langvarig mangel på søvn kan føre til irritabilitet, depression, autonom dysfunktion. Digestiv dysfunktion osv. Såvel som nedsat immunfunktion kan også kompliceres af hypertension, arytmi, cerebrovaskulær sygdom, diabetes, nyresygdom og så videre.
Symptom
Symptomer på narkolepsi almindelige symptomer luftvejs uregelmæssig angst øjenlåg tremor hjertebanken træthed søvnapnø hallucinationer magtesløs søvnighed søvnighed
Begyndelsesalderen er generelt fra barndom til tidlig voksen alder, men det påvises generelt ikke før ungdomstiden, med 10 til 20 år gammel som mest, den samme forekomst for mænd og kvinder, et lille antal patienter har en historie med hjernebetændelse eller hjerneskade, men med dette Forholdet er ikke bekræftet.
De første symptomer var for det meste i puberteten, dagtimerne af søvnighed, squatting og søvnlammelse, og hallucinationer, før de sovte, var de fire største symptomer på sygdommen.
1. Paroxysmal sløvhed : Når patienten vågner op, er han normalt i en tilstand af hyppig og svingende årvågenhed og er mere åbenlyst om eftermiddagen. Når graden af sløvhed øges, forekommer kort søvn. De fleste patienter føler døsighed inden angrebet, kun få Patienten falder pludselig i søvn fra en relativ vågen tilstand. Et monotont miljø, såsom under læsning og lytning, er let at fremkalde. Typiske tilfælde kan forekomme i forskellige aktiviteter, såsom at spise, tale, betjene en maskine, køre et køretøj osv., Hver episode varer. Fra nogle få sekunder til nogle få timer varer de fleste af dem i titusvis af minutter. Det meste af søvnen er ikke dybt, og det er let at vågne op. Når du vågner op, føler du dig normalt midlertidigt vågen, og du kan have flere episoder om dagen.
2. katapleksi: katapleksi er en kortvarig, fuldt reversibel begyndelse af motorisk depression, manifesteret som en pludselig begyndelse af frivilligt tab eller reduktion af muskelstyrke, kan forekomme hos 50% til 70% af patienterne, ofte Fremkaldt af latter, vrede, følelsesmæssig, nervøs, træthed eller metthed.
Typisk hår, da kæben er slap, hovedet falder fremad, armene falder til den ene side og knæene åbner, fuldstændigt tab af muskelstyrke kan føre til traumer og endda brud, men graden af angreb er ikke alle så alvorlige, men kan kun udtrykkes som en slags En kortvarig, delvis eller systemisk følelse af magtesløshed, patienten kan klage over sløret syn (ophobning af mellemgulvet), afbrydelse af sproget (ophobning af mellemgulvet), uregelmæssig vejrtrækning (abdominal eller membran involvering), let bøjning af knæet eller pludselig holdning Faldende (øvre og nedre lemmuskelinddragelse) kan ledsages af ufrivillige bevægelser, såsom rysten i hovedet og øjenlåget, paralyse i ansigtet, og kan også ledsages af autonome symptomer som hjertebank, bleghed, og disse atypiske episoder ignoreres ofte af læger, og særlig opmærksomhed skal overholdes.
Symptomerne forsvinder ofte, når følelserne vender tilbage til det normale, eller kroppen er berørt. Sammenbruddet ledsages af undertrykkelse af senreflekser, men det er altid bevidst, hyppigheden af anfald kan forekomme en gang hver par dage eller måneder, og der er også 4 til 5 episoder om dagen. Én episode varer i nogle få sekunder til 30 minutter (Zancone, 1973).
Forholdet mellem tripping og andre symptomer, 50% på samme tid, 25% 1 til 5 år efter begyndelsen af søvnighed, 15% forekom 10 år efter begyndelsen af søvnighed, og det er yderst sjældent, at der sker inden søvnens begyndelse. .
3. Sovende snorken : Cirka 20% til 30% af narkolepsipatienterne kan også forekomme alene.Efter vågner eller falder i søvn, uanset om det er lur eller nat søvn, forekommer utilsigtet lammelse af ekstremiteterne, og patientens bevidsthed er klar. , men kan ikke tale eller bevæge sig, ofte ledsaget af angst og hallucinationer, mere end et par sekunder til et par minutter for at lette, lejlighedsvis op til flere timer, andre kan ofte stoppe angrebet, når de rører ved patientens krop eller taler med dem, men hvis de ikke handler efter lettelsen Kan vende tilbage.
4. Illusion, når man falder i søvn : Det kan forekomme hos ca. 30% af patienterne, ofte med sovende snorken, hovedsageligt i søvnighedens periode, hallucinationer, syn, auditive hallucinationer, kan også være berøring, smerter og andre fysiske hallucinationer Det meste af indholdet er levende, mest for patienternes daglige oplevelse.
Undersøge
Undersøgelse af narkolepsi
1. Multiple sleep latens test (MSLT) er en test for at vurdere graden af sløvhed Motiver i et behageligt, stille, svagt oplyst rum, lad dem sove i 20 minutter hver 2. time. 6 gange, normalt ved 10, 12, 14, 16 og 18, mens du overvåger med PSG, registrerer tiden fra lyset til søvnens start (i henhold til EEG), tilstedeværelsen eller fraværet af REM-perioden Tid, antages det generelt, at normale menneskers søvnforsinkelse skal være mere end 10 min., Såsom gennemsnittet inden for 8 min. Er patologisk; REM-periode i lur og inden for 15 min. Fra søvn (normale mennesker vises omkring 90 minutter efter søvnens start) Det anses for at være en søvn, der starter i REM-fasen. Hvis der er mere end 2 sovepladser i REM-fasen i MSLT, og polysomnografien natten udelukker andre sygdomme, der kan forårsage døsighed, kan det diagnosticeres som narkolepsi.
2. Polysomnography (PSG) -undersøgelse: SAS kan skelnes fra narkolepsi, SAS har typiske respiratoriske hændelser, og nogle få narkolepsipatienter har også søvnapnø (Zancone, 1973) med OSAS Identifikation skal være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af patologisk REM-søvn.
3. PSG-undersøgelse med anterior tibialis electromyography: PLMS kan diagnosticeres, kendetegnet ved periodisk brud på den anterior muskel i tibialis i 0,5 til 5 s med et interval på 15 til 60 s.
Baseret på den medicinske historie og de vigtigste neurologiske undersøgelser inkluderer andre nødvendige valgfri hjælpestudieelementer:
1. CT- og MR-undersøgelser.
2. Blodrutine, blodelektrolytter, blodsukker, urinstofnitrogen.
3. EKG, abdominal B-ultralyd, bryst, skjoldbruskkirtelfunktionstest.
Diagnose
Diagnose af narkolepsi
Det menes generelt, at hvis der er en typisk historie med søvnighed og kataplexi, kan den diagnosticeres.Nogle mennesker tror, at det kun kan diagnosticeres ved den typiske søvnighedshistorie. Med den fortsatte udvikling af søvnmedicin, er folk klar over, at mange sygdomme kan forårsage søvnighed om dagen. Anfald såsom søvnapnø-syndrom (SAS) og periodisk diastolisk syndrom (PLMS) bør differentieres.
Skal identificeres med følgende sygdomme
For det første falder anfald af anfald, mere almindeligt hos børn eller unge, med bevidsthedsforstyrrelser som de vigtigste symptomer, ofte pludseligt tab af bevidsthed, øjenåbning, står stille, ikke falder eller pludselig afslutter den igangværende handling, såsom at holde ting, Kan ikke fortsætte den oprindelige handling, der varer et par sekunder, EEG kan have en 3Hz rygsæk-langsom integreret bølge,
For det andet besvimelse på grund af kortvarig forbigående tab af bevidsthed forårsaget af cerebrale blodcirkulationsforstyrrelser, mange svimmelhed, svaghed, kvalme, sorte pletter og andre kortvarige aura efterfulgt af bevidsthed og besvimelse, ofte ledsaget af autonome symptomer, såsom Det er bleg, med kold sved, svag puls, lavere blodtryk og varer et par minutter.
For det tredje Kleine-Levin-syndrom, også kendt som periodisk søvnighed og patologisk sult-syndrom, normalt set hos mandlige unge, med periodiske episoder (intervaller eller uger), der hver varer 3 til 10 dage, viser døsighed, Bulimi og adfærdsmæssige abnormiteter, etiologi og patogenese er stadig uklar, kan være forårsaget af dysfunktion af diencephalon, især hypothalamus eller fokal encephalitis.
