protein C

Den antikoagulerende vej for protein C som en vedhæftning til TFPI (en vævsfaktorvejinhibitor) og antithrombin er en anden vigtig inhibitor i koagulationskaskaden. Den basiske sammensætning inkluderer protein C og dets cofaktorprotein S, som begge er vitamin K-afhængige hæmostatiske proteiner, der co-hydrolyserer inaktiverede koagulationsacceleratorer (faktorer Va og VIIIa). Protein C, protein S reduktion eller mangel eller inaktivering af tab af acceleratorfunktion (faktor V Leiden) øger risikoen for trombose. Grundlæggende information Specialistklassificering: kardiovaskulær undersøgelse: blodundersøgelse Gældende køn: om mænd og kvinder anvender faste: ikke faste Tip: Hold et normalt tankesæt. Normal værdi PC-aktivitet er fra 70 til 140%. PC-koncentrationen er 70% til 140% (3 til 6 mg / l). Mistænkelsesfaktor V Leiden normal protein C aktiveringshastighed ≤ 0,8. Klinisk betydning Sletning af protein C-stien øger venøs trombose, selvom der er spekulation om, at der er en forbindelse mellem den høje risiko for thrombose og erhvervet PC-tab, men det er stadig ikke bekræftet. Den fysiologiske rolle af protein C-vejen er at hæmme koagulationssystemet, som er rapporteret at være forbundet med stimulering af fibrinolyse, men har behov for yderligere bekræftelse. Protein S har en virkning af at accelerere aktiveringen af ​​protein C, og når proteinet S er mangelfuld, forsvinder den antikoagulerende virkning. Aktiveret protein C hæmmer faktor V-variation, men har en lille effekt. Derfor forårsager denne mutation protein C-antikoagulantvejen inhiberes, og risikoen for trombose øges. Faldet i protein C- og protein S-aktivitet er klinisk relevant, og dets genetiske defekter har to former. Type I reducerer både proteinkoncentrationer og aktiviteter på grund af reduceret syntese. Type II har et ikke-funktionelt protein, dvs. koncentrationen er normal, og aktiviteten reduceres markant. Der er andre typer i protein S: Et fald i koncentrationen af ​​frit III-protein S type forårsager en stigning i koncentrationen af ​​det C4b-bindende protein, det vil sige den totale koncentration og aktivitet af proteinet S er normalt, og koncentrationen og aktiviteten af ​​det frie protein S-antigen reduceres. Med hensyn til variationen af ​​faktor V Leiden på grund af den autosomale dominerende arvstype er den heterozygote bærer forskellig fra den homozygote type. Lave resultater kan være sygdomme: hæmoglobin C-sygdom, arvelig protein S-mangel, akut hemiplegi hos børn, idiopatisk thrombocytopenisk purpura hos børn, spredt intravaskulær koagulering hos børn, trombotisk thrombocytopenisk purpura under graviditet, pædiatrisk blødning Sygdom, trombotisk thrombocytopenisk purpura, graviditet med trombotisk sygdom, pædiatrisk antiphospholipid syndrom overvejelser Andre referenceværdier er rapporteret i råvareagensboks. Inspektionsproces Protein C-koncentrationsmåling (immunokemi) adskiller sig fra metoden med protein C-aktivitetsmåling (fysiologisk hæmostatisk aktivitet). Under visse betingelser, såsom den akutte reaktionsperiode, er resultaterne af de to metoder inkonsekvente. (1) Enzymimmunanalyse: Protein C-antigenkoncentrationen blev bestemt. (2) Koagulationsmetode: I koagulationsmetoden er målet den antikoagulerende aktivitet af protein C, dvs. inaktiveringsevnen for faktor VIIIa og faktor Va. (3) Aminolysemetode: Denne metode bruger et kromogent substrat til bestemmelse af protein C-enzymaktivitet. Forskellig fra koagulationsmetoden ændrer phospholipidbindingsstedet, såsom oral antikoagulanteterapi, ikke nogen virkning. Ikke egnet til mængden Dem uden undersøgelsesindikationer bør ikke testes. Bivirkninger og risici Ingen komplikationer.